Demenza frontotemporale: quando cambiano prima il comportamento e la personalità

Di fronte a un cambiamento del comportamento e della personalità - un padre amorevole che inizia a dire frasi offensive senza motivo, una donna sempre riservata che diventa improvvisamente impulsiva e disinibita - spesso si pensa a stress, depressione o burnout.
In realtà, in alcuni casi può trattarsi di demenza frontotemporale (DFT): una forma di demenza degenerativa ancora poco conosciuta, che spesso insorge in persone ancora giovani, tra i 50 e i 70 anni e colpisce soprattutto la personalità, il linguaggio e la capacità di regolare le emozioni, lasciando intatta la memoria nelle fasi iniziali.

Che cos’è la demenza frontotemporale

La DFT è un gruppo di malattie neurodegenerative che interessano i lobi frontali e temporali del cervello, responsabili del comportamento sociale, del controllo delle emozioni, del linguaggio e delle funzioni esecutive.

A differenza dell’Alzheimer, la demenza frontotemporale può iniziare con cambiamenti marcati nel comportamento e nella personalità, mentre la memoria episodica può restare inizialmente conservata.

Le tre principali varianti cliniche:

  1. Variante comportamentale (bvFTD) – la più frequente

  2. Variante semantica (svPPA) – perdita progressiva del significato delle parole

  3. Variante non fluente/agrammatica (nfvPPA) – difficoltà nell’articolare il linguaggio e nella grammatica

Sintomi principali: oltre la memoria

I sintomi variano a seconda della variante, ma nella forma più comune — la variante comportamentale — si osservano spesso:

  • Cambiamenti della personalità: riduzione dell’empatia, perdita del senso sociale, comportamenti impulsivi o inappropriati

  • Disinibizione: atteggiamenti fuori luogo, riduzione del controllo emotivo e sociale

  • Comportamenti ripetitivi e stereotipati, rigidità mentale e interessi ristretti

  • Alterazioni del linguaggio: difficoltà a trovare parole, discorsi poco coerenti, mutismo progressivo

  • Scarsa consapevolezza del cambiamento: il paziente spesso non si rende conto del proprio comportamento

A differenza dell’Alzheimer, la memoria, nelle prime fasi, non è coinvolta, rendendo la diagnosi più complessa.

Un impatto profondo sulla famiglia

La DFT può essere devastante per i familiari, spesso più dell’Alzheimer, perché la persona amata sembra “cambiare carattere” in modo improvviso e inspiegabile.

  • I partner e i figli si trovano ad affrontare comportamenti inappropriati e una crescente difficoltà di relazione

  • Possono emergere frustrazione, rabbia, senso di vergogna e isolamento

  • Molti caregiver raccontano di avere la sensazione di “perdere la persona” molto prima delle fasi avanzate

Un aspetto particolarmente delicato è la diagnosi tardiva: molti pazienti passano anni tra psichiatri e psicologi prima che venga individuata la causa neurologica.

Diagnosi: servono competenza ed esperienza

La diagnosi precoce della demenza frontotemporale è fondamentale per evitare fraintendimenti e per pianificare assistenza e supporti adeguati. Serve:

  • Un’anamnesi dettagliata, focalizzata sui cambiamenti comportamentali riferiti dai familiari

  • Test neuropsicologici mirati alle funzioni frontali e linguistiche, non solo alla memoria

  • Neuroimaging (RMN, PET), utile per rilevare atrofie nelle aree frontali e/o temporali

  • In alcuni casi, test genetici (mutazioni MAPT, GRN, C9orf72) – circa il 20–30% dei casi ha origine familiare

Trattamento e supporto

Non esistono ancora cure risolutive per la DFT, ma diverse strategie possono aiutare a gestire i sintomi e a migliorare la qualità della vita:

  • Farmaci sintomatici, come antidepressivi per apatia o comportamenti compulsivi, e antipsicotici con cautela, solo se necessario

  • Terapie logopediche nelle varianti linguistiche, per mantenere più a lungo possibile la comunicazione

  • Supporto psicologico e psicoeducazione ai caregiver, per gestire i cambiamenti comportamentali

  • Interventi ambientali: routine semplici, comunicazione chiara, riduzione degli stimoli stressanti

È fondamentale creare un ambiente prevedibile e rispettoso, evitando rimproveri o confronti razionali che possono aumentare l’agitazione.

La ricerca scientifica attuale

La ricerca sulla demenza frontotemporale è in continua evoluzione. Gli studi attuali si focalizzano su:

  • Biomarcatori specifici (liquor, imaging molecolare, genetica) per una diagnosi differenziale precoce

  • Nuove tecniche di neuroimaging per identificare i pattern tipici dell’atrofia frontotemporale

  • Studi genetici e molecolari per comprendere i meccanismi neurodegenerativi

  • Trial clinici su farmaci mirati alle proteine tau e TDP-43, coinvolte nella degenerazione neuronale

Uno degli obiettivi principali della ricerca è arrivare a diagnosi sempre più precoci e precise, per poter intervenire prima che la degenerazione sia avanzata.

La demenza frontotemporale è una condizione complessa, ancora poco conosciuta, che non si manifesta con la perdita di memoria, ma con cambiamenti profondi nel comportamento, nella personalità e nel linguaggio.

Riconoscerla precocemente è fondamentale per aiutare le famiglie a comprendere cosa sta accadendo e per attivare un percorso di cura adeguato.

Dietro ogni comportamento “strano” c’è un cervello che cambia — e famiglie che hanno bisogno di essere sostenute, non giudicate.

Riferimenti scientifici

  • Bang, J., Spina, S., & Miller, B. L. (2015). Frontotemporal dementia. The Lancet, 386(10004), 1672–1682

  • Rascovsky, K. et al. (2011). Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain, 134(9), 2456–2477

  • Piguet, O., Hornberger, M., Mioshi, E., & Hodges, J. R. (2011). Behavioural-variant frontotemporal dementia: diagnosis, clinical staging, and management. The Lancet Neurology, 10(2), 162–172

  • Greaves, C. V., & Rohrer, J. D. (2019). Frontotemporal dementia: recent advances and current controversies. F1000Research, 8, F1000 Faculty Rev-1959

  • Associazione Italiana per le Demenze (AID). (2022). Linee guida per la diagnosi della demenza frontotemporale

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